血　友　病(血友病是什么遗传方式)576

血友病是一组遗传性出血性疾病，包括血友病甲(缺乏因子Ⅷ)、血友病乙(缺乏因子IX)和血友病丙(缺乏因子Ⅺ)。主要表现为轻微损伤后大量出血不止，常见为皮下组织，肌肉及关节出血。深部组织出血可形成血肿，伴有局部疼痛和继发感染。腹膜后和肠系膜出血可致类似急腹症腹痛，多次发作可引起慢性血友病关节炎，造成永久性关节破坏。

本病的发病原因，血友病甲及血友病乙均为性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。

本病诊断的主要依据是轻微损伤后出血不止，皮下组织、肌肉及关节出血，实验室检查特点为出血时间、血小板计数、血块回缩均正常，白陶土部分凝血活酶时间延长，白陶土部分凝血活酶纠正试验可对各型血友病进行鉴别。

现代医学对本病的治疗采用局部止血及补充疗法。应防止手术及外伤，避免注射用药。

本病多属中医“血征”，“虚劳”范畴。由于邪热内伤正气以致阴虚内热，热盛干扰血分，迫血妄行，溢于脉外，或因脾虚，不能摄血，则阴血不能内守，溢于脉络之间而致出血。离经之血，痰阻脉络化热，更易出血不止，故宜清热凉血，健脾养血，活血化痰，

2022-12-04

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